خالد.. طفل «هارليكوني» يتمــسّك بالحياة ( صورة )

[جناين دبي]

الله يشفيه ويعافيه ويصبر اهله يارب

واسمح لي اساهم في تعزيز المعلومات الي ذكرتها عن حالة الطفل الهارليكوني وهاذا مقال نقلته من احد المواقع

ما معنى كلمة هارليكوني وما هو اصل المرض وكيفية معالجته وما الى ذلك ------



يعد هذا المرض من الأمراض الجلدية التي ينتج عنها تجمع كميات كبيرة من القشور الجلدية على شكل طبقات متراكمة، ويرجع السبب في ذلك إلى القصور في عملية التقرن الجلدي التي تعد من العمليات الحيوية اللازمة لتخلق الأدمة الخارجية، ومن هنا كانت التسمية بهذا الاسم فكلمة
(Ichthy) مشتقة من اللغة الاغريقية وتعني سمكة، حيث يظهر جلد الإنسان مغطى بطبقات قشرية تشبه حراشف السمكة الخارجية،


السُماك "حرشفة الجلد" وطرق العلاج المختلفة
للدكتورة: منيرة عبدالله العتيبي
مستشفى الملك فهد الجامعي بالخبر
مجلة الجلدية – العدد الخامس


ما هو مرض السماك «حرشفة الجلد»؟يعد هذا المرض من الأمراض الجلدية التي ينتج عنها تجمع كميات كبيرة من القشور الجلدية على شكل طبقات متراكمة، ويرجع السبب في ذلك إلى القصور في عملية التقرن الجلدي التي تعد من العمليات الحيوية اللازمة لتخلق الأدمة الخارجية، ومن هنا كانت التسمية بهذا الاسم فكلمة (Ichthy) مشتقة من اللغة الاغريقية وتعني سمكة، حيث يظهر جلد الإنسان مغطى بطبقات قشرية تشبه حراشف السمكة الخارجية، وينقسم هذا المرض إلى قسمين رئيسيين:
أولاً: السماك الوراثي. ثانياً: السماك المكتسب.

- أولاً: السماك الوراثي:ينقسم هذا النوع إلى أربعة أنواع، يختلف بعضها عن بعض وتتمثل هذه الاختلافات في:
- بداية ظهور هذا المرض (عند أي عمر).
- نوعية القشور.
- مناطق الجسم المتأثرة.
- البنية النسيجية.
- السبب الوراثي.

1. السماك الشائع (IchthyosisVulgaris):يعد هذا النوع الأكثر شيوعاً، حيث معدل الإصابة به 1-250 شخصاً، وتتم وراثته بصفة مستمرة، ويبدأ ظهوره في مرحلة الطفولة المبكرة من 3-12 شهراً على شكل قشور بيضاء، ناعمة تغطي الساقين بصورة رئيسية، كما يرتبط هذا النوع - عادة بأمراض الحساسية (Atpydiseases) ويلاحظ تحسن حالة مريض السماك الشائع في فصل الصيف الرطب، ومع تقدم العمر.

2. سماك مرتبط بالاكس (X-Linkichthyosis):يعد هذا النوع من الأنواع النادرة، حيث معدل الإصابة به 600:1 شخص، ويصيب الذكور فقط، ويبدأ ظهوره في الأشهر الثلاثة الأولى على شكل حراشف بنية ملتصقة على كافة الجسم، وتكثر في منطقة الرقبة، مما يوهم أنها متسخة كما يصاحب هذا النوع عتامات في قرنية العين (CornealOpacities) بنسبة 50٪ وقد يكون هناك عيوب خلقية تناسلية.

3. فرط التقرن الحال للبشرة (EpidermolyticHyperkeratosis):يسمى هذا النوع أيضاً بالسماك الخلقي الفقاعي، حيث يولد الطفل مغطى بفقاعات جلدية تزول مع مرور الوقت، مخلفة وراءها قشوراً سميكة بنية «ثؤلولية» تغطي ثنايا الجلد، وعادة ما يلازم هذا النوع تلوث جرثومي، وتقرن الجلد الراحي الاخمصي.

4. السماك المتنحي (AutosomalrecessiveIchthyosis): يندرج تحت هذا الاسم ثلاثة أمراض سماكية ذات صفات وراثية متنحية.
أ‌- السماك الخلقي اللافقاعي، ويظهر هذا النوع باحمرار كامل للجلد مع قشور بيضاء ناعمة.
ب‌- السماك الصفاجي، يكون هذا النوع على شكل حراشف جلدية داكنة تشبه الصفائح الكبيرة، وتغطى كامل الجسم بما فيها الوجه.
ج_طفل هارليكون (HarleguinBaby). يعد من أخطر الأنواع، حيث يولد الطفل مغطى بغشاء كامل شديد السماكة ويصاحبه عيوب خلقية في الأذنين والعينين، مما يجعل المولود يولد ميتاً، أو يموت بعد ولاته مباشرة. وتشير الدراسات أن استخدام دواء ريتنويد (Retinoid) عن طريق الفم قد يساعد في إنقاذ طفل هارليكون،- وهذا هو المرض الي عند خالد-- الله يعافيكم جميعا -- من هنا يظهر أن أمراض السماك المتنحي الثلاثة السابقة من الأمراض نادرة الحدوث، ويبدأ ظهورها منذ الولادة على شكل طفل كولوديون.

ولكن من هو طفل كولوديون (CollodionBaby)؟
يولد الطفل مغطى بغشاء شفاف لامع مشدود، وبعد أسبوعين بتشقق هذا الغشاء ويتقشر معرضاً المولود لحدوث التهابات ميكروبية سواء داخلية وجلدية، واضطرابات في حفظ سوائل وأملاح الجسم، ويتم علاج طفل كولوديون بوضعه تحت رعاية طبية مكثفة في حاضنة الأطفال في طقس عالي الرطوبة ليحافظ على رطوبة الجلد أثناء تقشر الغشاء الشفاف مع اعطائه السوائل والأملاح والمضادات الحيوية اللازمة، كما يمنع استخدام المقشرات الجلدية في هذه المرحلة العمرية.

ثايناً: السماك المكتسب:يصيب المرض غير الوراثي الأشخاص البالغين بقشور حرشفية بيضاء على كامل الجسم، وقد تنحصر الإصابة في الأطراف فقط، ويتم العلاج بعلاج المسبب لذا ينصح المرضى بمراجعة الطبيب لإجراء الفحوصات اللازمة، والكشف عن سبب المرض.

ما أسباب السماك المكتسب؟
تتلخص الأسباب فيما يلي:
- جفاف الجلد نتيجة العوامل الخارجية.
- نقص بعض عناصر التغذية الأساسية مثل فيتامين (أ) والأحماض الدهنية الأساسية.
- الأورام الخبيثة، حيث يمكن السماك المكتسب أن يشير إلى حدوث بعض الأورام مثل أورام الغدد الليمفاوية.
- بعض العقاقير مثل عقار حمض النيكوتين (NicotoniAcid).
- قصور الغدة الدرقية.
- الالتهابات الجرثومية مثل الجزام، ومرض نقص المناعة المكتسبة.

ما علاج مرض السماك «حرشفة الجلد»؟
تهدف الخطة العلاجية المستخدمة في جميع أنواع مرض السماك إلى تحسين عملية التقرين الجلدي ومحاولة إزالة طبقات القشر المتجمعة على سطح الجلد، وعلاج الالتهابات الجلدية سواء كانت فطرية أو بكتيرية، والعلاج يكون بالأدوية سواء الموضعية، أو عن طريق الفم.

الأدوية الموضعية على الجلد:ينصح باستخدام الكريمات المرطبة وزيت الحمام بشكل منتظم، خاصة الكريمات التي تحتوي على مادة اليوريا بنسبة 10-20٪ وذلك لايجاد طبقة مرنة مما يساعد على إزالة المناطق السميكة أثناء استخدام أسفنجة أو حجر الصقل، كما ينصح باستخدام مقشرات الجلد في إزالة الطبقات السمكية مثل حمض اللاكتيك وحمض الساليسلك بنسبة 3-6٪ مع الحذر من وضع حمض الساليسلك على مناطق واسعة من الجسم لكي لا يتم امتصاصه داخلياً، مما يؤدي إلى حالة تسمم.

الأدوية المستخدمة عن طريق الفم:يعد عقار ريتويد (Retinoid) واحد من أفضل الأدوية الفعالة لعلاج داء السماك، لكن يجب أن يستخدم لفترة طويلة، يحتم الموازنة بين المنفعة الحاصلة من استخدام والأعراض الجانبية التي تصاحبه.